Abstract
Purpose
Pulmonary artery hypertension (PAH), a subtype of pulmonary hypertension, is a rare
end-stage lung disease. Bilateral lung and combined heart and lung transplantation
have long been considered as a gold standard therapy for PAH.
Methods
This manuscript reviewed the most up-to-date literature on lung transplantation for
PAH, focusing particularly on risk stratification, donor allocation, bridging to transplantation
(BTT), and intra- and postoperative management in both adult and pediatric patients.
Results
The last two decades have witnessed an important shift in the transplant indications
and strategy for PAH. Newly introduced antihypertensive drugs have postponed the time
of transplantation in eligible patients, thus reserving transplantation for severely
ill high-risk patients on triple antihypertensive therapy. Furthermore, the widespread
peritransplant use of veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) enables
cardiac remodeling after bilateral lung transplantation.
Conclusion
The change in transplant strategy from combined heart and lung transplantation to
bilateral lung transplantation renders more organs available for transplantation in
an era of organ shortage. ECMO-bridging is a life-saving tool in selected PAH patients
although associated with higher complications. Better organ allocation in PAH patients
at high risk of decompensation may reduce the need for ECMO-bridging and may further
improve outcomes.
Zusammenfassung
Hintergrund
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist als Untergruppe der pulmonalen Hypertonie
eine seltene terminale Lungenerkrankung. Die bilaterale Lungentransplantation und
kombinierte Herz-Lungen-Transplantation stellten langzeitig den Goldstandard der Therapie
dar.
Methoden
Dieses Review fasst die aktuelle Literatur zur Lungentransplantation bei PAH-Patienten
zusammen, fokussiert auf Risikostratifizierungen, Allokation der Spenderorgane, Möglichkeiten
der Überbrückung zur Transplantation – die sog. Bridge-to-Transplant-Verfahren (BTT)
– sowie das intra- und postoperative Management bei adulten und pädiatrischen Patienten.
Ergebnisse
Basierend auf der Einführung neuer Therapieoptionen bei PAH-Patienten konnte der Zeitpunkt
der Transplantation innerhalb der letzten Jahrzehnte verzögert werden. Neue antihypertensive
Medikamente ermöglichen bei geeigneten PAH-Patienten eine verlängerte Therapie ohne
Transplantation, sodass diese für Patienten mit fehlendem Ansprechen auf die medikamentöse
3-fach-Kombination vorbehalten ist. Ausgehend von den zunehmenden Erfahrungen in der
postoperativ verlängerten ECMO konnte ein kardiales Remodeling nach bilateraler Lungentransplantation
gezeigt werden.
Schlussfolgerung
Aktuelle Fortschritte in der PAH-Therapie ermöglichen eine bilaterale Lungentransplantation
anstelle der kombinierten Herz-Lungen-Transplantation, sodass in dem aktuell herrschenden
Organmangel mehr Organe für andere Patienten alloziert werden können. ECMO-Bridging
stellt eine lebensrettende Maßnahme bei akuter Dekompensation dar, geht jedoch mit
signifikant höheren Komplikationen einher. Eine adäquate Berücksichtigung der Hochrisiko-PAH-Patienten
in der Organverteilung könnte die Notwendigkeit eines ECMO-Bridgings minimieren und
das Transplantations-Outcome weiter verbessern.
Keywords
transplantation surgery - transplantation - thoracic surgery - long-term survival
Schlüsselwörter
Transplantationschirurgie - Transplantation - Thoraxchirurgie - Langzeitüberleben